中国病理
□张福志山东医院
基底细胞样毛囊错构瘤（BFH）是一种罕见的毛囊良性肿瘤，其临床和组织学外观与基底细胞癌非常相似。虽然这些错构瘤被认为是良性病变，但也有恶性分化的报道。可为全身性或局部性，家族性或散发性，BFH可伴有全身性疾病。尽管BFH有多种临床形式，但它们都具有相同的组织病理学特征。基底细胞样毛囊错构瘤是一种局限于浅表真皮的、以毛囊为中心的肿瘤。BFH未见深部网状真皮层或软组织受累。
显微镜显示真皮中有一个边界清楚的病变，与表皮无连接；肿瘤显示出从毛囊漏斗部发出的小基底样细胞条索。肿瘤间质稀少。在肿瘤巢和间质之间无核多形性、核分裂、凋亡细胞或裂隙形成.
免疫组化显示，Bcl-2仅在最外面的基底细胞中着色；CD34在瘤周间质和血管呈阳性染色；CD10在瘤周间质和间质细胞着色。
Mehregan和Baker在年首次使用术语“基底细胞样毛囊错构瘤”来描述具有局限性和孤立性病变。BFH被解释为次生毛胚的生长失败，向毛干的上部毛囊部分分化首先。基底细胞样滤泡错构瘤可表现为不同的临床表现，例如孤立性病变，或具有广泛或局部分布的多发性病变。基底细胞样毛囊错构瘤可能表现为单个或线性分布的、小的、肤色至棕色的丘疹或斑块，或表现为面部、头皮、偶尔在躯干上广泛分布的多个病变。
基底细胞样毛囊错构瘤可能是家族性的、先天性的或后天性的。已经描述了几种形式的广泛性BFH：（1）散发形式，多发性BFH，无全身性疾病；(2)全身性获得性，全身性BFH女性患者，伴有脱发和自身免疫性疾病，如重症肌无力或系统性红斑狼疮，病变主要发生在面部和口周区域；(3)家族型，常染色体显性遗传病，可能伴有或不伴有少毛症、少汗症和掌跖凹陷，出现在面部和生殖器部位；(4)先天性，BFH伴有其他外胚层缺陷，如手掌和足底的少毛症和点状角化凹坑，并伴有囊性纤维化。
基底细胞样毛囊错构瘤在组织病理学上常被误诊为毛发上皮瘤或基底细胞癌。BFH由畸形和扭曲的毛囊组成，毛囊由基底细胞的条索组成。这些细胞以放射状、吻合方式排列，可能来自毛囊或与表皮相延续。肿瘤细胞温和、无核多形性，核分裂罕见或不存在，几乎没有单细胞坏死。虽然已有外周栅栏状结构的报道，但这种特征通常缺乏BCC中所见的程度。间质很少或不存在，如果存在时，一般由嗜酸性致密胶原组成，没有纤维细胞。也有纤维间质内裂隙的报道，但这不是BFH的一个被广泛接受的特征。黏液样基质少见；此外，BCC常显示多种组织学模式，肿瘤细胞可能会累及并破坏毛囊，有时还会浸润到更深部位、皮下脂肪和骨骼肌。鉴别BFH和BCC可能是诊断中最困难的，免疫组化染色可能有助于鉴别BFH和BCC。Ki-67和Bcl-2标记，在BCC中比在BFH中阳性率更高。BFH中Bcl-2仅表达细胞巢外层的基底细胞。CD34是一种细胞间粘附蛋白和细胞表面糖蛋白，配体是CD62L（L-选择素），它也称为造血祖细胞抗原，是造血祖细胞和内皮细胞的常用标志物，CD34着色于间质细胞和树突细胞，在鉴别诊断中，重要的是BFH中的间质细胞CD34呈阳性，但BCC的见质细胞呈阴性。在BCC中，间质细胞和肿瘤细胞CD10阳性，但在BFH，仅在肿瘤周围的间质细胞CD10阳性。
一名52岁男性，左上眼睑有一个孤立的、表面光滑、色素沉着的1cm结节。
低倍镜显示真皮中界限清楚的病变，与表皮无连接。
基底样毛囊错构瘤的活检标本显示从毛囊漏斗部发出的小基底样细胞条索。肿瘤间质稀少且有轻度纤维细胞增生。肿瘤与间质之间无核多形性、有丝分裂活性、凋亡细胞或裂隙形成。
Bcl-2仅在BFH中最外层的基底细胞着色。
瘤周间质和血管CD34阳性。
CD10在BFH的瘤周基质以及基质细胞阳性。
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