BryanG.Maxwell,etal.CongenitalAnomaliesoftheAorticArchinAcuteType-AAorticDissection:ImplicationsforMonitoring,PerfusionStrategy,andSurgicalRepair.JournalofCardiothoracicandVascularAnesthesia
摘要背景：评估A型主动脉夹层合并主动脉弓畸形，与常规A型夹层患者相比，其处理方案有何不同；
设计：回顾性纳入分析-年的连续性队列；
机构：胸主动脉疾病的四级转诊中心；
纳入人群：期间所有合并主动脉弓畸性的接受手术治疗的A型夹层患者；
干预：回顾性分析改组患者的外科治疗策略、麻醉监护和灌注策略。作为本研究的一部分，没有进行任何新的干预措施。
结果：对于迷走右锁骨下动脉（ARSA）(n=5)的患者，治疗策略明显不同于常规，因为右腋动脉插管和左上肢动脉压监测不可能完成。合并牛弓畸形（两种牛弓畸形中的一种）的患者，通过夹闭左颈总动脉起始部位的上缘（单侧脑灌）和下缘（双侧脑灌），产生的灌注效果不同、管理策略不同。所有患有结缔组织疾病的患者均表现为牛弓畸形。右弓(n=3)患者的插管策略与正常解剖患者刚好相反，而合并有迷走左锁骨下动脉的镜像右弓畸形的患者，其插管策略则与左弓合并ARSA的患者刚好相反。
结论：根据患者的解剖变异需要对患者进行合理的个性化管理。我们的结果应证了对于急症患者，为改善其预后，多团队合作、密切配合提前规划的重要性。
前言急性StanfordA型主动脉夹层的紧急手术处理需要仔细注意主动脉弓的解剖结构，以优化手术和神经相关预后。人群中存在许多解剖变异和异常，这可能会影响围手术期的管理策。虽然一些病例报告记录了在主动脉弓解剖异常背景下A型主动脉夹层的成功治疗经验，但在分析围手术期监测、灌注策略和手术技术方面，这些文献报道仍然不够全面充分。
A型夹层的常规处理包括：术前通过左桡动脉或肱动脉进行有创血压监测，右颈内静脉放置鞘管建立中心静脉通路，DHCA下无创脑血氧监测（Fore-Sight?、CAS医疗系统，布兰福德，CT）/选择性顺行脑灌注(SACP)，右侧锁骨下切口直接或通过人工涤纶血管建立右腋动脉灌注插管。如果需要进行全弓或半弓修复，SACP是通过右腋动脉插管、钳夹无名和左颈总动脉进行。左侧预先放置动脉导管，以便在夹住右侧腋窝或无名动脉时，监测全身灌注压。
本文拟系统性地回顾分析本中心对于合并动脉弓畸形的A型夹层患者的围术期处理经验，旨在探讨其与常规A型夹层患者在围术期处理方面有何不同。
讨论本研究中各弓畸形的发生率，与之前对普通人群中弓畸形发生率的最接近真实情况的估计值是一致的：在英国莱斯特接受CT扫描的例连续患者中，20%的患者发现了牛弓畸形，6%的患者有左椎动脉直接起源于弓，0.5%患者合并ARSA，0.2%患者合并右弓畸形。这些文献中报道的主动脉弓畸形发生率与之前的文献一致，包括1个血管造影系列结果和一些数据量较小的尸检研究。虽然需要基于大样本人群来充分评估弓畸形患者是否比一般人群有更高的主动脉夹层发生率，但本研究的结果没有提供任何证据证明合并弓畸形的患者合并更高的夹层发生风险。
其他作者推测，异常的弓解剖结构可能是主动脉夹层的一个危险因素：例如，迷走右锁骨下动脉的起源处成锐角，构成了主动脉壁较为薄弱的位点，可能使其容易成为夹层的部位。然而，在没有涉及升主动脉的逆行夹层的情况下，这个特殊的例子最终只会进展为B型夹层，因此超出了本研究的范围。目前的研究中没有证据支持弓畸形和夹层之间的联系，因为只有一例远端PIT患者由于夹层逆撕而形成A型夹层。
与普通A型夹层相比，插管策略最为特殊的是迷走右锁骨下动脉组。急性A型夹层的插管部位仍然是一个有争议的话题。升主动脉插管被建议是一种安全的选择，以避免假腔灌注和降主动脉粥样斑块脱落栓塞的风险，尽管最近一项纳入4
73例患者的对股动脉与中央插管（升主动脉、腋窝动脉或无名动脉）的回顾性比较发现，股动脉插管组的死亡率或永久性神经功能障碍发生率与中央置管组无明显差异。
出于类似的原因，其他中心更喜欢左腋动脉插管来建立体外循环，但如果需要顺行脑灌注，还需要加做无名动脉/左颈总动脉的动脉通路。
右腋窝动脉或无名动脉的插管已被提倡作为插管方法。两者都避免了对升主动脉夹层进行插管处理（也可能存在明显的动脉粥样硬化，因为动脉粥样硬化性动脉粥样硬化疾病与主动脉夹层有危险因素18），并允许在没有额外插管部位的情况下进行随后的SACP。无名插管具有简单和避免增加一个单独的切口的优点。通过额外切口（标准做法(腋窝动脉插管）的优点是允许在打开胸骨和纵隔之前开始CPB和降温，最大限度地减少医源性夹层破裂的风险，最大限度地提高安全性。
然而，ARSA的患者不可以采用这种做法。这些患者均采用左侧动脉测压，经股动脉行动脉插管，而不是采用单独的锁骨下切口进行右腋动脉置管；在深低温停循环下而不是SACP下进行半弓置换。在这种情况下，如果需要ACP，它必须通过直接颈动脉插管来完成。如果对ARSCA患者进行右腋窝动脉插管也是如此：需要单独的直接颈动脉插管来完成ACP，因为此时右腋窝动脉与右颈动脉起源不同。
两种牛弓分支模式的插管策略，核心在于顺行脑灌注策略的不同。如果使用右腋插管建立CPB，SACP有两种选择：左颈总动脉起源近端钳闭建立双侧ACP，或左颈总动脉起源处的上方无名动脉部位进行钳闭以进行单侧的ACP。左颈总动脉起源于无名动脉(见图1D)可能比左颈总动脉和无名动脉共同起源于主动脉的患者更容易（在本系列中更常见）(见图1D)建立双侧ACP。当使用双侧ACP时，Willis环即使不完整也没有关系，脑血氧仪应考虑到这一点。例如，如果观察到不对称的脑血氧仪值，应考虑其他原因，如静脉引流受损（来自大口径颈静脉插管或头部位置与颈静脉扭结）。
如果使用单侧ACP，对侧脑灌注仍然依赖于Willis环的完整和足够的灌注压力到达对侧半球。为了了解SACP下的脑氧合情况，应该