子宫动静脉瘘

病例1:患者,女,32岁,主因“自勉产后16天,无痛性阴道出血,呈“开关式””就诊,16天前我院孕足月自娩一活婴,胎盘自然娩出,胎膜不全,行手取胎膜,产后10日阴道出血停止;产后13日突然出血一次,血量大于月经,后出血停止;产后15日阴道排出暗红色凝血块;产后16日来我院检查,化验室结果β-HCGmiu/ml,超声显示:子宫大小7.5×7.4×7.1cm宫腔内前壁中下段延伸至宫颈内口上方中低不均回声团,范围约4.7×2.7×2.0cm(图1),CDFI表现为五彩镶嵌的花色血流(图2)。另可见前壁下段病变处向上贯穿肌层至浆膜下的低回声(图1),CDFI表现为粗大条状花色血流(图3),PW为高速低阻动脉血流频谱。超声诊断:宫腔内残留并动静脉瘘形成。患者入院后行宫腔镜治疗,取出残留组织约4.5×2.0×2.2cm(病理结果为胎盘组织),术后球囊止血。术后复查β-HCG23miu/ml。出院5天后复查β-HCG(-),超声检查:子宫恢复正常状态。

病例2:患者,女,33岁,剖宫产术后5年,3年前曾因剖宫产瘢痕部位妊娠,实施子宫动脉栓塞术治疗并清宫术。本次因停经7周行药流术,药流失败行清宫术,术后8天,无痛性阴道出血就诊我院,化验室结果β-HCG+miu/ml,超声显示:子宫大小4.5×4.7×4.2cm,宫腔结构显示不清,子宫肌层呈多囊性改变(图4),CDFI表现为五彩镶嵌的花色血流(图5)。超声诊断:宫腔内残留并动静脉瘘形成(滋养细胞疾病待排)。患者入院后行宫腔镜治疗,取出米粒大小残留物5-6颗(病理结果为绒毛组织),因动静脉瘘明显次日实施子宫动脉栓塞术治疗,复查β-HCGmiu/ml。两周后复查β-HCGmiu/ml,六周后复查β-HCG19miu/ml,超声检查:子宫大小4.0×4.7×3.7cm,肌层回声不均,后壁不均质回声范围约1.9×2.2×1.2cm,内见多个小囊大者0.3×0.2cm,CDFI血流信号丰富。四个月后复查β-HCG(-),超声检查:子宫大小正常,肌层回声不均,后壁不均质回声范围较前无明显变化,内见多个小囊大者0.3×0.2cm,CDFI血流信号丰富。

病例3:患者,女,33岁,自述4个月前停经50余天行药流术,术后1个月恢复月经,之后过了两个月才来一次月经,现因停经38天,阴道少量出血就诊我院。化验室结果β-HCGmiu/ml,超声检查:子宫大小4.6×4.5×4.0cm,宫腔内及肌层见不均质回声范围约2.7×2.6×1.2cm,内见多个小囊大者0.3×0.2cm(图6),CDFI表现为五彩镶嵌的花色血流(图7)。超声诊断:宫腔内不均回声并动静脉瘘形成。患者自行离院,一周后来院复查β-HCGmiu/ml,两周后复查β-HCGmiu/ml,四周后回老家行清宫术,取出少量残留蜕膜组织,后复查β-HCG(-),超声检查:子宫恢复正常状态。

病例4:患者,女,34岁,因停经两个月我院检查,超声显示:子宫大小6.3×7.7×5.3cm,宫腔内妊娠囊大小5.1×6.2×2.6cm,未见胎芽及胎心搏动。超声诊断:胎停育。患者入院行药流术,药流失败行清宫术,术后4天,超声显示:宫腔内可见厚0.7cm不均回声,子宫肌层回声均匀。术后12天,超声显示:宫腔内可见厚0.2cm液性回声,子宫肌层回声均匀。术后一个月患者因阴道出血就诊,超声显示:子宫大小4.9×4.5×3.8cm,宫腔内左侧宫角至肌层呈多囊性改变,范围约3.1×3.1×2.1cm(图8),CDFI表现为五彩镶嵌的花色血流(图9)。超声诊断:宫腔内残留并动静脉瘘形成。化验室结果β-HCG14miu/ml,患者入院后行宫腹腔镜联合治疗及子宫动脉栓塞术治疗,取出少量胎物残留、蜕膜组织及凝血块,术后6天复查β-HCG(-)。术后5个月复查超声:子宫肌层回声均匀,内膜线清晰。

概述:子宫动静脉瘘(uterinearteriovenousfistula,UAVF)是一种临床上较为罕见的子宫血管异常疾病,是导致女性产后出血的原因之一。子宫动静脉瘘为罕见的子宫肌层内的血管畸形,相邻的动静脉之间形成异常交通,动脉血直接进入静脉,多发生于较小的动静脉分支。子宫动静脉瘘的准确发病率未知,多数患者无明显临床症状,部分患者表现为急性阴道大量出血[1-3]。

发生机制:子宫动静脉瘘可分为先天性和后天性,先天性为胚胎期原始血管结构发育异常,为多系统受累;后天性主要与手术、分娩、流产、刮宫、感染和肿瘤等因素有关[2-4]。

临床表现:笔者所遇到患者均为后天性病例。子宫动静脉瘘典型临床表现为无痛性阴道大量出血,呈“开关式”的突发性[5],也可表现为阴道出血淋漓不尽或无明显临床表现[6]。

超声表现:典型的子宫动静脉瘘在灰阶超声上表现为病变肌层内的囊性或管状无回声或低回声,彩色多普勒表现为五彩镶嵌的花色血流,频谱多普勒为高速低阻动脉血流频谱[7-9]。也可表现为贯穿肌层的低回声或肌层回声不均,部分患者病变肌层回声甚至无明显改变,这可能与产后子宫大小和肌层回声尚未完全恢复正常有关,其导致病变肌层与正常肌层回声在灰阶超声上无明显差异[10]。但当瘘管较小或子宫大小未恢复正常时,病变肌层回声可能仅表现为偏低回声或无明显改变[11]。CDFI可表现为粗大的单条状或多条状花色血流,由病变的子宫浆膜下肌层至宫腔内的穿肌层血流,血流形态可能与形成动静脉瘘的血管条数和畸形血管走行有关[3,10],粗大单条状血流可能为一条或以一条畸形血管为主,走行比较平直,多条状血流则为多条动静脉瘘且走行迂曲。频谱多普勒均可引出均值高速低阻的动脉血流频谱。值得注意的是,PSV因取样位置和取样时间不同变异较大[10]。

鉴别诊断:(1)与宫腔内妊娠物残留相鉴别:宫内妊娠物残留是分娩或流产后较为常见的并发症之一,目前临床上诊断宫内妊娠物残留多结合超声检查、血HCG和宫腔镜检查[12]。灰阶超声显示,宫内妊娠物残留局限于宫腔内[13]],而子宫动静脉瘘常在子宫肌层和宫腔内;宫腔残留时彩色多普勒显示近宫腔的子宫肌层内低阻动脉血流,类似于动静脉瘘,而子宫动静脉瘘病变血管可达深肌层,形成动静脉瘘的血管内PSV更高[11,14]。有学者将宫内妊娠组织残留的彩色血流分为4类[15]:0类为无血流;1类为少量血流,即少于肌层内血流;2类为中等血流,即等同于肌层内血流;3类为明显血流,即同一图像中其内血流分布超过肌层内。0~2类血流的宫内妊娠物残留因血流较少或流速较低,与子宫动静脉瘘较容易鉴别,3类血流的宫内妊娠物残留常合并动静脉瘘,两者鉴别诊断困难[16-17],但在治疗上两者均可行选择性子宫动脉栓塞术[16]。(2)与产后胎盘植入相鉴别:产后胎盘植入形成的原因为正常部位的绒毛穿入部分子宫肌层,多发生在前置胎盘,分娩后胎盘娩出不全,手取胎盘困难或者胎盘与子宫壁粘连紧密,剥离面粗糙伴有出血等情况[18]。灰阶超声表现为宫腔内异常回声,多呈类胎盘的非均质高回声,与子宫肌层分界不清,肌层变薄等;彩色多普勒表现为宫腔内异常回声与子宫肌层间不同程度的血流信号,多呈中速低阻力频谱[19-20]。胎盘植入的诊断需要结合超声检查、血HCG和胎盘异常的病史,有时也可合并子宫动静脉瘘形成。

治疗:(1)一般治疗:对于无明显症状,仅超声诊断为UAVF,或阴道出血量少且血流动力学稳定的患者可给予期待治疗。大部分患者出血量会逐渐减少至消失,但需要定期随访直至病灶完全消失[21]。对于出血症状明显、生命体征平稳的患者也可采用药物治疗。常用于保守治疗的药物包括:复方口服避孕药、雌孕激素、麦角新碱、前列腺素F2α及促性腺激素释放激素(GnRH)激动剂等[22-24]。(2)介入治疗:对于大出血反复发作或希望保留生育能力的血流动力学不稳定的年轻女性,选择性UAE是首选方法[25]。UAE具有起效迅速、创伤小、术后恢复快、住院周期短和并发症发生率低等优点,同时因其可反复应用,已成为治疗UAVF的主要方法,成功率可达90%[26]。采用经皮动脉栓塞术+球囊堵塞术可以防止栓塞材料回流,避免肺栓塞等严重的异位栓塞并发症的发生。然而,有部分患者在栓塞术后会复发或出现栓塞后综合征[27],表现为发热、乏力、全身不适、感染、恶心和呕吐等,有的患者会随着侧支循环及邻近动静脉分支再通,再次出现出血症状,导致栓塞失败。(3)手术治疗:对于保守治疗或介入治疗失败的患者可考虑手术治疗。对于有生育要求的年轻女性,可考虑病灶切除术(宫腔镜或腹腔镜局部病灶切除)。有学者提出可以使用甲氨蝶呤、米非司酮等药物使病灶缩小,后期在超声引导下局部切除[28]。对于反复发生阴道出血、无生育要求、随访条件差的患者可考虑行子宫全切术,在产褥期内发生大量出血、出血性休克、甚至并发弥散性血管内凝血(DIC)者要尽早行子宫切除术。(4)其他治疗:超声引导下高强度聚焦超声(ultrasound-guidedhigh–intensityfocusedultrasound,USgHIFU)消融作为一种非侵入性治疗手段,正在实体肿瘤以及妇科疾病的治疗中得到越来越多的应用,并取得了显著的疗效。国内有学者首次采用USgHIFU技术用于UAVF的治疗,通过先后两次体外超声消融使UAVF病灶完全消失,且随访期间无不良事件或并发症发生[29]。

图1,宫腔内前壁中下段延伸至宫颈内口上方中低不均回声团

图2,CDFI表现为五彩镶嵌的花色血流

图3,前壁下段病变处向上贯穿肌层至浆膜下的低回声,CDFI表现为粗大条状花色血流

图4,宫腔结构显示不清,子宫肌层呈多囊性改变

图5,CDFI表现为五彩镶嵌的花色血流

图6,宫腔内及肌层见不均质回声,内见多个小囊

图7,CDFI表现为五彩镶嵌的花色血流

图8,宫腔内左侧宫角至肌层呈多囊性改变

图9,CDFI表现为五彩镶嵌的花色血流

参考文献

[1]GuoN,LiuH,PengZ.UterineArteriovenousFistulaNecessitatingHysterectomyAfterTwoUnsuccessfulEmbolizationsinan18-YearOldPatient[J].AnnVascSurg,,24(6):-.

[2]VijayakumarA,SrinivasA,ChandrashekarBM,etal.Uterinevascularlesions[J].RevObstetGynecol,,6(2):69-79.

[3]TimmermanD,WautersJ,VanCalenberghS,etal.ColorDopplerimagingisavaluabletoolforthediagnosisandmanagementofuterinevascularmalformations[J].UltrasoundObstetGynecol,,21(6):-.

[4]TimmermanD,VandenBoschT,PeeraerK,etal.Vascularmalformationsintheuterus:ultrasonographicdiagnosisandconservativemanagement[J].EurJObstetGynecolReprodBiol,,92(1):-.

[5]杨隽钧,向阳,万希润,等.子宫动静脉瘘致阴道大出血的临床分析[J].中华妇产科杂志,,39(12):-.

[6]刘彬,林礼务,林云,等.彩色多普勒超声对人流术后无症状子宫动静脉瘘诊断价值探讨[J].福建医药杂志,,36(6):-.

[7]EvansA,GazailleRE,McKenzieR,etal.Acquireduterinearteriovenous□stulafollowingdilatationandcurettage:anun


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