女，37岁
主诉
双小腿丘疹、溃疡结痂伴瘙痒3月余。
现病史
患者3月前无明显诱因双小腿发生多发暗红丘疹，瘙痒明显，抓破后形成溃疡，结灰白色痂，自行外用激素软膏，疗效欠佳，皮疹逐渐增多，为明确诊断就诊我科。
既往史
糖尿病史5-6年，口服药物治疗血糖控制不稳定。
体格检查
生命体征正常，心肺腹部无异常体征。双小腿伸侧、内外侧线状排列皮疹，表现为多发暗红丘疹、小结节，表面结灰白色或灰黄色痂，还可见线状结灰黄色痂的浅溃疡，可见同形反应。
实验室检查
空腹血糖8.7mmol/L，三大常规及生化检查其他项目均正常。
组织病理检查
表皮角化过度伴角化不全，表皮坏死明显，坏死区可见较多中性粒细胞及淋巴细胞浸润，真皮浅层内胶原纤维通过坏死表皮区与外界相通，Masson染色可见通过表皮外排的蓝色胶原纤维。
（HE*40）
（HE*）
（HE*）
（HE*）
皮疹病理表现：表皮坏死明显，坏死区可见较多中性粒细胞及淋巴细胞浸润，真皮浅层内胶原纤维通过坏死表皮区与外界相通。
（Masson染色*）
（Masson染色*）
Masson染色示：通过表皮外排的蓝色胶原纤维。
诊断
反应性穿通性胶原病
ReactivePerforatingCollagenosis（RPC）
陈思远医生点评
RPC是一种罕见的变性胶原经表皮排出的穿通性疾病，经典的RPC为常染色体显性或隐性遗传性皮病，成人期发病的获得性RPC和糖尿病或慢性肾衰竭相关。皮损继发于创伤、节肢动物叮咬及毛囊炎等。RPC发病年龄轻，男女发病率无差异。
发病机制方面，RPC的发生过程是变性的胶原纤维经表皮排出。RPC未合并肾脏疾病和糖尿病时，是作为独立的穿通性疾病存在的。瘙痒是RPC显著的临床特点，而且RPC皮损倾向分布于容易搔抓区域，控制瘙痒有利于皮损消退。糖尿病微血管病变继发的血供障碍合并创伤时，可引起真皮坏死、结缔组织变性从而出现经表皮排出现象。另外认为透析是RPC的另一种潜在的原因，据报道5%～11%血液透析的慢性肾衰竭患者出现RPC，而且肾移植后皮损可消除。
临床表现上，皮损初为小丘疹，其后可扩大为直径5-10mm，中央出现脐凹、内充满鳞屑和痂。皮疹可自发消退，遗留浅表瘢痕及炎症后色素减退。Koebner现象常见。皮疹瘙痒剧烈。
组织病理检查，典型皮损呈现表皮杯状垂直下陷形成的浅通道，或坏死溃疡形成，两边表皮棘层增厚，底部表皮变薄，局灶角质形成细胞破坏。通道内或坏死溃疡区可见致密嗜碱性物质及嗜碱性变的胶原纤维，部分区域垂直穿通的胶原插入通道底部变薄的表皮中，Masson三色染色可证实为胶原纤维。
鉴别诊断方面，需要和其他经典的穿通性疾病相鉴别：如Kyrle病（真皮穿通性毛囊及毛囊旁角化过度症），穿通性毛囊炎及匍行性穿通性弹性纤维病。
本病治疗上较困难，别嘌呤醇、强力霉素、系统或外用维甲酸和窄波UVB光疗均有被报道可用于改善合并系统性疾病的获得性RPC病人。