原发性胆汁性胆管炎（又名原发性胆汁性肝硬化，PBC）是一种自身免疫性肝病，是肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性疾病。
临床表现：PBC常见于中年女性（40-60岁），男女比例约1：9.，起病隐匿、缓慢，自然病程分为4期：
1.临床前期：(线粒体抗体)AMA阳性、无症状、肝功能正常，
2.肝功能异常无症状期：因ALP升高而检测AMA确定诊断，
3.肝功能异常症状期，
4.肝硬化期，其中3期和4期中乏力和皮肤瘙痒为最常见首发症状，约78%病人有乏力，瘙痒比乏力更具特异性，发生率为20-70%。本病常合并其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、甲状腺炎、类风湿关节炎等。
辅助检查：
1、尿、便检查：尿胆红素阳性，粪色变浅。
2、生化指标：ALP与γ-GT升高，其中ALP升高是PBC最突出的生化指标，血清胆红素多中度升高，以直接胆红素升高为主，胆固醇常增高，肝衰竭时降低。
3、免疫指标：95%以上病人AMA阳性，滴度＞1:40有诊断意义，是PBC特异性标志，尤其是M2亚型阳性率可达90-95%，抗肝脂蛋白抗体（SP）、抗核骨架蛋白抗体（GP）也是比较特异的抗体。约50%PBC病人抗核抗体（ANA）和平滑肌自身抗体（SMA）阳性，在AMA阴性时可作为重要标记。免疫球蛋白增加，特别是IgM。
4、影像学检查：超声、CT、MRI、MRCP、ERCP常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石等胆道疾病。
5、组织学检查：分为I期胆管炎期，损伤的胆管周围可见密集的淋巴细胞浸润，形成非干酪型肉芽肿称为旺织性胆管病变，为PBC特征性表现。II期汇管区周围炎期，汇管区可见小叶间胆管数量减少，III期进行性肝纤维化期，汇管区及其周围炎症、纤维化、汇管区扩大增宽，可形成桥接样纤维素，IV期肝硬化期，有肝硬化和再生结节，结节周围肝细胞胆汁淤积，可见毛细胆管胆栓。
诊断：
无症状病人，AMA、ALP、IgM检测有助于发现早期病例。
中年女性，表现为皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞证据时需考虑PBC
具备以下三项诊断标准中的两项即可诊断PBC：
①存在胆汁淤积的生化证据，以ALP与γ-GT明显升高为主。
②AMA、AMA-M2、GP、SP之一出现阳性。
③肝组织学符合PBC诊断。
以上为个人学习笔记，仅作为个人及内部学习使用
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