寻常型鱼鳞病:是各型鱼鳞病中最轻的和最常见的一型,发病率约为4‰,占所有鱼鳞病患者总数的90%以上。婴幼儿时期发病,多累及下肢伸侧,手背等处,尤以小腿最为显著。四肢屈侧、腋窝、腹股沟等、褶皱部位多为不受累,头皮通常也不受累。患者皮肤干燥,冬季尤为干燥,表面有细碎的糠样鳞屑,又称干皮病。典型皮损呈淡褐色至深褐色菱形或多角型鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,如鱼鳞状。臂部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹,掌跖常见线状破裂和掌纹加深,通常无自觉症状。
[发病原理]
本病为常染色体显性遗传。可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关,也有认为与脂质代谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。
[临床表现]
(1)以肢体伸侧为主的鳞片状角质化鳞屑,冬重夏轻.
(2)伴有毛囊角化丘疹(毛周角化症)。掌、跖纹多而紊乱,且较深。常有轻重不一的掌跖角化过度。
多在出生后数月至8岁前发病。首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑。继之,在腹部、肢体伸侧也可出现鳞屑。鳞屑呈多角形式菱形,边缘上翘,中央粘着,观之如鱼之鳞甲,故名。患者往往全身皮肤干燥,下肢尤其明显。腋下、腹股沟、腘窝、肘窝等皱褶部位,常无损害。头皮及颜面外周也有轻度的类似损害。每至春夏气温升高,相对湿度增大时,鳞屑脱落,皮肤变得光滑。秋冬来临时,疾病又复发如故。随年龄增长,疾病有逐渐加重的趋势。青春期后,由于皮脂腺、汗腺功能活跃,症状可趋缓解,但不完全消失而伴随终生。
本病又一表现是上臂和大腿伸侧,乃至颊部出现毛囊性角化丘疹,损害成片时如同锉刀一般。患者掌纹及跖纹多且乱,而且很深。手掌和足底有轻重不一的角化过度,甚至形成很厚的角质性斑块,以致冬季时掌、跖部位常发生皲裂,引起疼痛。
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