撰文
韩钰钰
编辑
王慜
病历资料
周济宏主任
痤疮？毛囊炎？汗腺炎？
试想一下，如果你全身混合多发上述三种疾病······
啊·啊·啊·什么？
病例介绍
患者男，29岁，因「全身多处散在皮肤坏死伴流脓10年」入院。
患者自年起即发现骶尾部皮肤溃烂、流脓伴恶臭，予以切开引流、换药后愈合。随后数年间逐步出现全身多处皮肤溃烂、流脓，伴恶臭。
专科情况：全身多处皮肤（胸前区、后背、双腋下、双下肢）溃烂流脓伴恶臭味，草黄色渗液明显，坏死皮肤呈褐色，未见毛囊孔。
实验室检查：白细胞高达20*10^9/L；细菌培养提示：金黄色葡萄球菌。术后病理：送检组织表皮部分缺失，周围鳞状上皮增生，皮下大量急慢性炎细胞浸润、脓肿形成，符合皮肤软组织慢性溃疡伴感染改变。
治疗经过：先控制感染（切开排脓+换药+输液抗感染治疗）后，再予以分次手术（清创+植皮）治疗。目前痊愈出院。
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毛囊闭锁三联征
(follicularocclusiontriad，FOT)
毛囊闭锁三联征是指同一个患者身上存在聚合性痤疮、化脓性汗腺炎和头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎三种独立的疾病。
▲聚合性痤疮、化脓性汗腺炎和头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎
目前确切病因及发病机制尚不十分清楚，认为是由毛囊闭锁、遗传因素、感染、激素水平变化及外因刺激等多种因素共同作用引起发病。
该疾病最早由Pillsbury于年提出，他指出这三种疾病与寻常痤疮的发病过程相同，开始为毛囊角化过度、毛囊口阻塞，导致毛囊内容物潴留，此后引发深部毛囊及毛囊周围炎，反复发作形成脓肿、窦道及瘢痕。
▲皮肤结构示意
但发病部位等临床特点又与寻常痤疮不同，故提出应该用反常性痤疮(acneinversa)来代替。
该疾病多于青春期前后初发，发病人群主要为青壮年，患者大多为油性皮肤，皮脂分泌旺盛。其中化脓性汗腺炎以女性多见，且女性患者绝经期后病情明显减轻甚至完全消退，提示性激素水平与发病有关。
另外有报道指出，患者中吸烟者所占比例较高，提示吸烟可能是致病或加重因素。
外用除臭剂、脱毛及剃须等化学和机械性刺激也可加重病情。
发病机理
其主要病因为毛囊闭锁，可能与毛囊结构及功能方面的遗传学异常有关。
当毛囊皮脂腺中缺乏必需脂肪酸，皮脂中亚油酸含量降低，造成毛囊皮脂腺导管角化过度；导管口径变小、狭窄、阻塞或闭锁，影响毛囊壁脱落的上皮细胞和皮脂的正常排出，潴留于毛囊内，导致微生物感染；逐步引发慢性、反复发作性毛囊炎及毛囊周围炎，最终形成脓肿、窦道及瘢痕。
患者往往有家族史。大部分研究认为该疾病属于多基因遗传性病，符合常染色体显性遗传，伴不全外显率。英国一项对两个化脓性汗腺炎家系的研究结果表明，该致病基因位于19号染色体和6号染色体，但国内也有报道称致病基因位于1p21.1–1q25.3。
▲III：1为先证患者。该图提示此疾病呈常染色体遗传模式
（未完待续）
参考文献：
1.GaoM,WangPG,CuiY,etal.InversaAcne(HidradenitisSuppurativa):ACaseReportandIdentificationoftheLocusatChromosome1p21.1–1q25.3[J].JOURNALOFINVESTIGATIVEDERMATOLOGY,,(6):-.
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