什么是鱼鳞病？
鱼鳞病是一组皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性的遗传性皮肤病，因为外表看起来像蛇皮鳞片也被俗称为蛇皮皮肤病。
其中比较常见的寻常型鱼鳞病在我国的发病率可达到5%～10%。
鱼鳞病冬季更严重的原因：
寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解，由于冬季干燥、空气湿度降低，天气寒冷以及衣物粗糙、出汗少等，导致鱼鳞病加重，所以会出现脱秋裤时皮屑脱落的现象。
而且由于冬季往往用更热的水沐浴，在沐浴后如不及时进行润肤保湿，就会感觉干燥、瘙痒甚至脱发皮屑等。
鱼鳞病类型及症状
寻常型鱼鳞病
性连锁隐患性鱼鳞病
板层状鱼鳞病
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
类型
症状
备注
寻常型鱼鳞病
1、本病多对称分布于四肢伸侧及躯干的干燥褐色菱形，尤以小腿肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现，手背常有毛囊性角质损害，伴有掌跖常见线状皲裂和掌纹加深，通常无自觉症状，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。
2、发病率很高，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻，但随着年龄的增大和治疗不当病情会加重。
3、皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。
性连锁隐患性鱼鳞病
1、于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累，腹部、背部尤重。
夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。
2、如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。
3、本病较少见。由于本病的基因在X染色体上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。一般只发生在男性，男性新生儿发病率为1/～1/，女性为不发病携带者。
为X染色体连锁隐性遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。
板层状鱼鳞病
1、常染色体隐性遗传，非常少见。生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。
2、往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻，唇外翻。
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病（表皮松解性角化过度鱼鳞病）
生时或生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身红皮，广泛分布的大疱，水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长，水疱和红皮逐渐减轻消退，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。
为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突变有关
鱼鳞病的危害
1、影响外观及个人形象；
2、瘙痒干燥等不适影响工作生活，掉落的皮屑更会影响生活环境卫生；
3、鱼鳞病可导致的并发疾病主要有：
智能障碍癫痫鱼鳞病综合征、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征等。
鱼鳞病相关判断
1、有家族史；2、皮损表现；3、组织病理改变：显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；性连锁隐患性鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚；表皮松解角化过度鱼鳞病：表皮松解性角化过度或颗粒变性。
日常护理
1、频繁洗浴、洗澡水温度过高、使用碱性浴液等都会加重皮肤的角化异常、保湿及防御功能下降，甚至会加重瘙痒。因此在日常生活中要做到适度清洁，保湿润肤。
2、饮食并不是本病反复加重的主要因素，不必刻意忌口，但多吃富含维生素A的食物确实有助于改善症状，如动物肝脏、胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素等。
鱼鳞病的治疗
轻者：外用药物为主，10%的尿素软膏、复发维生素E霜、维A酸软膏或凡士林乳膏或硼酸乳膏具有封包作用的药品等。
重者：除外用上述药物外，可口服维A酸。
参考资料：
[1]刘元香,徐子刚,汪洋,马琳,孙玉娟.毛囊性鱼鳞病、秃发、畏光综合征一例及基因检测[J].中华皮肤科杂志,,53(07):-.
[2]马朝.地黄乳膏治疗津伤风燥型乏脂性湿疹、瘙痒症和寻常型鱼鳞病临床观察[D].湖北中医药大学,.
[3]陈教全,梁碧华,李华平,尹忠浩,朱慧兰.角质层结构及功能的研究进展[J].皮肤性病诊疗学杂志,,27(01):53-56.
[4]郑晓草,王剑巧,曹先伟.X-连锁鱼鳞病[J].皮肤科学通报,,37(01):36-41+4.
[5]吕美丹,朱燕飞,吴燕,王萍.产前基因筛查对严重遗传性疾病的筛查效果及临床治疗指导价值[J].中国妇幼保健,,35(08):-.
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