▲选择性冠状动脉造影,确定病变
▲指引导管、导丝引导下送入微导管至靶血管,植入可控弹簧圈至靶血管预定位置,重复冠脉造影,显示瘘管血流消失
▲释放弹簧圈后X线影像
王琦光主任介绍,冠状动脉瘘的典型体征是心前区闻及连续性杂音,部分患者由于左向右分流量大,心前区可扪及细震颤。冠状动脉瘘的潜在风险是引起心功能不全、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、猝死,以及瘤样扩张的瘘管突然破裂导致的大出血或心包填塞。传统治疗方法是外科手术对冠状动脉病变部位进行结扎或者修补。成人先天性心脏病管理指南中建议,较大的冠状动脉瘘不论是否伴随症状,均应行介入或外科手术封堵;小至中等冠状动脉瘘仅在有症状(包括缺血、心律失常、不能解释的收缩或舒张功能不全)情况下进行封堵;对无症状的小型冠状动脉瘘则不建议封堵。随着近年来医疗技术器械的发展,越来越多的病例可以通过介入手术得到治愈。科普冠状动脉瘘系指冠状动脉主干及其分支与右侧心腔、冠状静脉,肺动脉干及左侧心腔异常通道,属于较罕见的一种先天性血管畸形,接受造影检查人群中检出率约0.2%,普通人群中患病率约0.%。一、病理解剖冠状动脉瘘最常累及右冠状动脉(50%-60%);左冠状动脉约占30%-40%,起于双侧者甚少,约占2%-10%。单瘘口最常见,部分多个瘘口形成。瘘口的部位在右心系统最为多见,约占90%。瘘口开口最常位于右心室(41%),其次为右心房(26%)、肺动脉(17%),开口于左心房、左心室等左心系统约占10%。可单独发生,也可合并其他血管畸形。二、冠状动脉瘘分型目前冠状动脉瘘分型有以下几种:
(一)根据血液流动力学可分为两大类:1、动静脉瘘(与右心系统交通)2、体循环内瘘(与左心系统交通)(二)根据瘘管的开口部位分为两大类:1、冠状动脉-血管瘘(与冠状静脉、肺动脉和上腔静脉交通)2、冠状动脉-心腔瘘(与左右心房、心室交通)。(三)根据瘘血管起源:冠状动脉分为右冠状动脉瘘,左冠状动脉瘘,单冠状动脉瘘,多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。(四)按瘘口引流的位置分型:I型引流入右心房;Ⅱ型引流入右心室;Ⅲ型引流入肺动脉;Ⅳ型引流入左心房;Ⅴ型引流入左心室。 三、病理生理冠状动脉瘘因瘘口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同。多数情况下分流量小,多无影响。瘘口大、注入心腔压力低(如右心系统),则分流量大,可产生明显血流动力学改变。①心肌缺血,冠状动脉瘘尤其是主干瘘,长时间的冠状动脉血液分流冠状动脉血流不经过心肌毛细血管而直接进入心脏,使远端冠状动脉血流量锐减,可引起“窃血现象”,重者可产生心肌缺血的症状或心电图改变。②加重循环系统工作负荷,由于瘘道造成分流(多数为左向右),因而可增加左、右心负荷导致心腔扩大和心肌肥厚,瘘口在右心分流大时尚可引起肺动脉高压。③瘘引起近端冠状动脉血流增加,损伤内膜,诱发动脉粥样硬化、冠状动脉瘤、细菌性心内膜炎和血栓形成等病理改变。④扩张迂曲的冠状动脉还易形成附壁血栓、瘘管破裂等。这些改变会随着患者年龄的增长而逐渐加重。
四、诊断冠状动脉瘘诊断需临床表现结合影像学检查:包括超声心动图(经胸及经食道)、冠状CTA、冠状动脉造影。临床表现主要依赖于瘘口大小和左向右分流的严重程度。常见的症状有疲倦乏力、心悸、气短,少数患者表现为夜间阵发性呼吸困难,心前区不适或心绞痛,心内膜炎,劳累后则更为明显,充血性心力衰竭,也可见先天性左冠状动脉瘘入肺动脉致大咯血,心包积液和猝死较少见。临床症状的出现与年龄的增长成正相关。Liberthson分析例冠状动脉瘘,年龄20岁者55%-77有症状,35%存在与瘘有关的并发症。年龄20岁者91%无症状,11%存在与瘘口有关的并发症。冠状动脉瘘体征主要是心脏杂音。杂音的部位、性质和响亮程度与瘘入的心腔或血管的部位、压力及瘘口的大小有关。部分患者没有心脏杂音。约70%左右有不同程度不同时期的杂音。杂音的部位、性质有助于判断瘘口部位,是重要诊断线索。心脏超声可提示心血管腔扩大,主要为瘘口注入心腔或大血管的容积或内径显著增大,发生率高达70%-%,可同时合并冠状动脉瘤样扩张。巨大冠状动脉患者合并症及合并畸形率高(约87%),包括心力衰竭、肺动脉高压、心肌缺血或梗死、细菌性心内膜炎、冠状动脉瘤形成甚至破裂出血等。五、治疗传统方法采用外科手术对冠状动脉病变部位进行结扎或者修补,虽效果肯定,但创伤大,术后恢复时间长。近几年,随着心导管技术的飞速发展及介入器械的研发,经导管封堵可应用于各类冠状动脉瘘的治疗,因其具有创伤小、并发症少、无需输血、术后恢复快、住院时间短及费用低等优点,因此,该手术具备微创、安全、有效的优点,目前已作为首选方法,越来越多地替代了传统外科治疗,近、中期临床效果满意,为广大冠状动脉瘘患者带来了福音。医院
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