许多小孩出生后可见颜面部有蚯蚓一样凸出皮肤的团块。随着年龄增长，团块逐渐扩大，外观呈紫红色或鲜红色；局部皮肤潮红及温度增高，触之有搏动感，压之肿块缩小，压紧时搏动消失；听诊可有血管杂音，肿块柔软，界限不清。
这就是颜面部动静脉畸形，其与脑动静脉畸形、脊髓动静脉畸形一样，都是先天性血管发育异常。少数动静脉畸形表面的皮肤很薄，易溃破并出现喷射性大出血，溃破处往往长久不愈。大范围的颜面部动静脉畸形或严重凸出于皮肤，或导致皮肤色素异常，可影响外观甚至导致丑陋面容，需要尽早治疗。
颜面部动静脉畸形的诊断
颜面部动静脉畸形在临床上并不少见，其临床表现明显，诊断容易，但确诊与显示动静脉畸形的血管结构，需要进行影像学检查，如MRA（磁共振血管造影）、CTA（非创伤性血管成像技术）或DSA（数字减影血管造影）。CT增强表现为颜面部强化的畸形血管巢、供血动脉增粗增多、引流静脉扩张迂曲；CTA三维重建可清晰显示供养动脉与起源、畸形血管团和引流静脉等解剖结构及其与周围组织器官的关系。MRI（磁共振）的T1加权像表现为血液流空信号，MRI增强与MRA、CTA表现类似。选择性血管插管DSA是评估动静脉畸形的重要工具，可准确显示病变供血动脉、引流静脉和畸形血管病灶，并能动态显示血流走行，对介入栓塞治疗具有精确指导价值，但因其是创伤性检查，现在仅用于介入治疗前显示病变与指导栓塞治疗。颜面部动静脉畸形的介入栓塞治疗
颜面部动静脉畸形根据临床表现和疾病的发展过程可分为三期。
静止期
自幼发现病灶，但无明显扩张增大，其颜色与外观保持长期稳定或仅随身体发育成比例扩展。此阶段病变危害不大，一般不做治疗。
扩张期
随着年龄增长，尤其是在青春发育期，病灶在较短时期内有明显扩张、增大趋势，但无皮肤和黏膜的自发性溃疡和出血，若对容貌影响大，要及时治疗。
失代偿期
病灶进一步扩张、扩展，内部的异常血管扩张形成动脉瘤、伴皮肤和黏膜自发性破溃喷射性出血，经久不愈，反复出血或出现严重颜面部变形，危及生命，必须积极治疗。
不少医生对颜面部动静脉畸形缺乏科学认识，错误地把动静脉畸形与血管瘤、动脉瘤等混为一谈，导致误诊误治，甚至导致患者二次治疗难度加大。颜面部动静脉畸形治疗的关键在于消除病灶内的畸形血管团，只要畸形血管团消失，其供养动脉和引流静脉就会随之萎缩。曾经的治疗方法有外科治疗与放射治疗，但效果都不理想。
外科治疗
早期的外科治疗一般采取局部血管或颈外动脉结扎术，试图通过阻断供血，使畸形血管团体积缩小、皮温降低和颜色消退。但是，由于动静脉畸形的血液供应来源丰富，单纯局部血管或颈外动脉结扎的疗效仅仅是暂时的，患处会很快通过大量侧支循环建立更为复杂的供养动脉。外科切除，因畸形血管团形状、供养动脉复杂多变，切除过程中的大量失血使手术几乎无法顺利进行。
放射治疗
对于动静脉畸形，放射治疗往往难以准确定位，近年也已经很少采用。
介入栓塞治疗
随着新器械的不断开发、介入技术的改进、人们对动静脉畸形认识的提高，介入栓塞治疗已经成为各部位、各类动静脉畸形根治性治疗的首选技术。超选择性插管进入畸形血管团的供养动脉，避开正常的动脉，在影像监测下直接向畸形血管团内注射硬化剂或栓塞剂，阻断畸形血管团内血流，使畸形血管团萎缩消失，相应的供养动脉和引流静脉就会逐渐恢复正常。治疗后，动静脉畸形的蚯蚓状外观消失，搏动性肿块消失，皮温恢复正常，色素沉积也逐渐变淡直至恢复正常颜色。
目前，常用的栓塞剂有各类组织胶，但价格比较昂贵，且一些复杂结构的畸形血管团可能栓塞不彻底。通过总结大量的临床经验，我们认为无水乙醇（纯酒精）是一种物美价廉的硬化剂或栓塞剂。无水乙醇可以深入各类畸形血管团内，刺激供养动脉和畸形血管团内皮细胞，使内皮细胞变性坏死，激发内源性凝血，畸形血管团内广泛血栓形成，可彻底消除畸形血管团。介入栓塞治疗具有微创、安全、操作简单和并发症少的特点，是颜面部动静脉畸形的首选治疗方法。
(本文刊载于医药卫生报第四十四期)
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文章来源：郑大一附院介入科作者：李兆南韩新巍
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