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先天性非瘢痕性秃发先天性非瘢痕性秃发是指毛囊数目的减少和缺乏(少毛或无毛);伴毛发稀疏的遗传性皮肤病。先天性非瘢痕性秃发可分为无毛和毛发稀少。图片来自网络
无毛由于毛囊发育不良的毛发缺失，可累及全部毛囊，也可累及部分毛囊，分3种类型。(1)全部无毛:毛发全部脱失，并非所有病例出生时都无毛，有的患者胎毛正常，只是无终毛来替代，也有的患者在5或6个月内毛发正常，以后才开始脱落。先天性无毛症为常染色体隐性遗传，一些家系已追溯到19世纪早期但部分家族中可发生显性或无规律的显性遗传。这两种遗传类型在表型上难以区分，但详细的调查可能显示其差异。全秃是相对的，即便有毛发存在，数量极少。患者在出生时毛发正常，1～6个月内开始脱毛，此后无毛发生长;部分病例出生时即无头发。成人患者眉毛、睫毛和体毛亦可缺乏，但一般有少数凌乱的阴毛、腋毛和稀疏的眉毛、睫毛，牙、甲正常，一般状况、智力和寿命无影响。(2)局限性无毛:在头皮上，可见痣周无毛。斑状无毛是头皮的小片状无毛，无特定的部位。颈部局限性无毛和顶部局限性无毛指相应部位的先天性无毛。(3)区域性无毛:指头皮以外身体其他部位的毛发脱失，如腋毛、眉毛、阴毛、胡须等。图片来自网络
先天性少毛症可为常染色体显性遗传，但一些病例为散发性。它是许多遗传综合征较常见特征，常伴有其他外胚层缺陷。组织学检查示毛囊稀少、变小，毛干质脆和色素缺乏。其角化障碍的本质未明。先天性少毛症患者的头发在出生时有正常的质地和数量，但在6个月内脱落和无适当毛发再生。头发稀少、纤细、干燥、质脆，长度很少超过10cm;眉毛、睫毛和毳毛可缺乏、稀少或正常。病变一般为永久性，但有极少数病例在青春期改善或恢复正常。此外，在一些家族中，毛发在5岁以后才出现异常，此时发生生长迟缓和头发进行性脱落，致使在25岁之前出现近全秃。先天性脱发在临床上较少见，所以目前无详细的组织学和遗传研究进行分类。END
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