医院辛玉娥医生说,天疱疮具有一定免疫遗传性,部分类型的天疱疮是具有遗传性的,如慢性家族性天疱疮便是一种典型的会遗传的天疱疮。家族性良性慢性天疱疮,又称为Hailey-Hailey病。是一种显性遗传性免疫疾病,亦可见无家族史病例。家族性良性慢性天疱疮少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发,有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
辛玉娥医生说,由于可形成角化不良,所以家族性良性慢性天疱疮被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中,两种病也可能在同一患者发生。电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍,这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发家族性良性慢性天疱疮。
辛玉娥医生说,家族性良性慢性天疱疮常在青春期发生,好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位,病变可局限或泛发。基本损害是成群皮肤黏膜水疱,疱液早期清亮很快混浊,破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形,椭圆形或多环形,有的类似湿疹,但周缘往往有松弛性水疱为家族性良性慢性天疱疮的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性。不典型的损害有斑丘疹,角化性丘疹,乳头瘤样增殖病变,掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。
济南医院医生辛玉娥说,家族性良性慢性天疱疮应与脓疱疮、体癣、湿疹、间擦疹鉴别,与增殖性天疱疮的鉴别,可通过组织病理学和免疫学检查加以区别,毛囊角化病(达里埃氏病)组织学与本病类似,但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。
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